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传染性海绵状脑病TSE

发布日期:2005-06-01

传染性海绵状脑病TSE

传染性海绵状脑病TSE(人类克雅氏病、库鲁病、疯牛病、羊瘙痒病等)

概况

    人类克雅氏病、库鲁病及疯牛病和羊瘙痒症是由一种特殊的叫朊毒体(朊蛋白、朊病毒、prion)的蛋白质传染因子引起的慢性中枢神经系统退行性疾病。这些疾病都具有共同神经病理变化,就是脑组织呈海绵状改变,故此类疾病亦称为“传染性海绵状脑病”(TSE)。

“传染性海绵状脑病”(TSE)是一类可侵犯人类和动物中枢神经系统的致死疾病,潜伏期长,病程短,死亡率100%。 目前已知的动物的海绵状脑病有6种包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、捕获的野生反刍动物海绵状脑病和牛海绵状脑病。其中牛海绵状脑病就是我们通常所说的疯牛病。

人的海绵状脑病有4种,包括克雅氏病(分为散发性、家族性、医源性、新变异性)、格斯特曼氏综合症、库鲁病和致死性家族性失眠症。其中新变异性克雅氏病与疯牛病的爆发密切相关。  
病因

    引起传染性海绵状脑病的病原是一种叫朊毒体(又称朊蛋白、朊病毒、朊粒、prion蛋白等)的一种分子量很小的、有感染性的蛋白质颗粒,是非细胞型微生物,具有独特的性质。对一般使核酸灭活的物理方法如煮沸、紫外线照射、电离辐射等均对其无影响,但胰蛋白酶能使其灭活。

 

    prion蛋白与任何已知的蛋白质都没有同源性,虽然其不含核酸,但具有多样性,不同的株型形成不同的疾病。不同的株型,因其构型不同感染人和动物的潜伏期长短存在差异;由于沉积在大脑的不同神经细胞内,其导致的病理改变及临床表现也不一样。

传播方式    克雅氏病最早发现在角膜移植、使用过生长激素或垂体激素等医源性感染上。长期以来,人们认为克-雅氏病不会在异类之间传播,同样,也认为疯牛病与克-雅氏病之间没有任何内在联系。但近年关于英国疯牛病的起源的假设表明,通过食用牛肉传染上类似疯牛病的克-雅氏病不是不可能的。库鲁病是1957年发现在巴布亚新几内亚高原土著人中流行的疾病,其感染方式与当地土著民族有食用已故亲人内脏和脑组织以示对死者尊重的宗教习俗有关。该国通过法律手段禁止食用人脑后,该病已基本消失。

潜伏期

据估计,此病潜伏期为5~20年。

临床表现

    克雅氏病:典型临床表现为进展迅速的痴呆,肌阵挛,皮质盲,小脑共济失调及锥体束和锥体外系征。病程可分三个阶段:前驱期约数周,有性格改变、头昏、失眠、偏执行为、糊涂、食欲和体重下降、抑郁、视觉或听觉异常等症状;进展期可表现为肢体僵直和震颤、感觉异常、共济失调、眼球震颤、语言障碍和失语等,甚至出现明显精神衰退、进行性肌萎缩、半瘫、运动性失语,发生惊厥与昏迷;终末期往往死于肺炎或自主神经功能衰竭。该病发病率约百万分之一,潜伏期15月-10年,患者平均存活时间为6个月。

 

 

新型克雅氏病与疯牛病的流行有关,患者年龄较为年轻,临床表现以行为改变、运动失调和周围感觉障碍常见,均存在海绵状变和淀粉样斑块,平均存活时间约12个月。

疾病分布

疯牛病主要发生在欧洲,包括英国、爱尔兰、瑞士、法国、比利时、卢森堡、荷兰、德国、葡萄牙、丹麦、意大利、西班牙、列支敦士登等国,以英国最多。美国、日本等国也有发生。

 

旅行者感染人类新变异型克雅氏病的风险

    人类新变异型克雅氏病(vCJD)的传播途径大多认为是通过食用了受疯牛病因子污染的食物,从而通过消化道感染。根据世界卫生组织综合有关研究的结果,认为病牛各部位的相对危险性如下:

强传染性:脑、脊髓、脑脊液、眼球

低传染性:小肠、背根神经节、骨髓、肺、肝、肾、脾、胎盘、淋巴结

无传染性:肌肉、乳汁、血、胰脏、胸腺、心脏、脂肪

    由于对流通中来自牛的产品及制品难以了解其加工方式和加工过程中可能受到危险部位污染的程度,因此,对可能感染疯牛病因子的相关产品,如明胶、血液及血产品等也不能肯定其安全性。

目前认为,来自以上地区的奶粉、化妆品尚不认为其具有传染性。

 

产生物制品需用牛原料时,应考虑和了解这些牛材料来自疯牛病的国家的情况。
 
对市场销售的来自发生疯牛病国家的牛的脑、脊髓、眼、牛肉 、牛骨、牛内脏、牛胎盘及其用上述原料加工制成的食品,包括牛肉汉堡、牛排、牛肉罐头、牛肉香肠、牛肉松、明胶、氨基酸等食品进行监督管理;监督进口商或生产销售商公告收回已售出产品,监督其进行销毁或退货。

进口商或生产销售商应清查有无进口或销售列入禁止的食品;配合各级卫生监督部门开展调查工作;如有进口或已进口的上述食品为原料进行生产经营活动,应按规定公告收回其产品,并作销毁或退货处理。



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